Bagaimana penyakit Pompe mempengaruhi lisosom?
Bagaimana penyakit Pompe mempengaruhi lisosom?

Video: Bagaimana penyakit Pompe mempengaruhi lisosom?

Video: Bagaimana penyakit Pompe mempengaruhi lisosom?
Video: ORGANEL SEL : STRUKTUR DAN FUNGSI LISOSOM 2024, November
Anonim

Mutasi pada gen GAA mencegah asam alfa-glukosidase memecah glikogen secara efektif, yang memungkinkan gula ini menumpuk hingga tingkat toksik di dalam tubuh. lisosom . Penumpukan ini merusak organ dan jaringan di seluruh tubuh, terutama otot, yang mengarah ke tanda dan gejala progresif: penyakit Pompe.

Lalu, apa pengaruh penyakit Pompe?

Terlalu banyak gula menumpuk dan merusak otot dan organ Anda. Penyebab penyakit Pompe kelemahan otot dan kesulitan bernapas. Ini sebagian besar mempengaruhi hati, jantung, dan otot. Anda mungkin mendengar penyakit Pompe disebut dengan nama lain seperti defisiensi GAA atau penyakit penyimpanan glikogen tipe II (GSD).

Juga, apakah penyakit Pompe merupakan gangguan penyimpanan lisosom? penyakit Pompe , suatu defisiensi yang diturunkan dari lisosom acid -glucosidase (GAA), adalah miopati metabolik yang parah dengan berbagai manifestasi klinis. Ini adalah yang pertama diakui gangguan penyimpanan lisosom dan neuromuskular pertama kekacauan yang terapi (penggantian enzim) telah disetujui.

Demikian pula, organel apa yang dipengaruhi penyakit Pompe?

lisosom

Organel apa yang dipengaruhi penyakit Pompe dalam sel dan bagaimana penyakit ini memengaruhi kehidupan seseorang?

penyakit Pompe adalah kelainan penyimpanan lisosomal genetik yang mempengaruhi sekitar 1 dari 40.000 individu. penyakit Pompe juga dikenal sebagai Defisiensi Asam Maltase atau Penyimpanan Glikogen Penyakit tipe II. Kondisi ini disebabkan oleh penumpukan gula kompleks yang disebut glikogen di dalam tubuh sel.

Direkomendasikan: